Thèse présentée et soutenue publiquement en vue de l'obtention du grade de Docteur en Médecine

RÉSUME,


Le syndrome de West est fait de spasmes infantiles, un tracé d’EEG hypsarythmique
et souvent d’un retard du développement psychomoteur survenant avant 1 an,
quasiment après le troisième mois avec une prédominance chez le garçon que chez
la fille. Selon l’étiologie, on retrouve des cas idiopathiques, cryptogéniques et
symptomatiques.

L’objectif de ce travail est de contribuer à la connaissance des encéphalopathies
épileptiques en particulier le syndrome de West en contribuant à la connaissance
d’une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire du syndrome de West et à la
connaissance des facteurs de risques étiologiques du syndrome de West
symptomatique qui représentent 70 à 75 % de tous les syndromes de West.
Dans notre étude, nous avons décrit un cas de syndrome de West ayant débuté à
trois mois de vie par des spasmes suivi d’une régression dans le développement
psychomoteur avec un EEG fait d’un tracé hypsarythmique. Le diagnostic
étiologique le plus probable a été cryptogénique compte tenue de la fausse couche
non investiguée qui a précédé la naissance du patient. Le traitement à base de la
Dépakine n’a pas donné d’amélioration. La Dépakine associée à la corticothérapie a
réduit les crises sans les faire disparaitre. Le Vigabatrin a permis la disparition des
spasmes mais l’enfant a gardé des séquelles psychomotrices.
En conclusion, nous avons constaté que le syndrome de West existe au Burundi
avec une prévalence inconnue en ce jour et que, pour réduire son incidence, il
faudrait améliorer notamment le suivi de la grossesse et la surveillance du couple
mère-enfant en postpartum pour contrer les différentes étiologies des syndromes de
West symptomatiques, lesquelles sont plus fréquentes et de mauvais pronostic.
Enfin, notre etude a confirmé l’importance d’une prise en charge rapide, la réponse
au Vigabatrin et la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire.

Mots clés : syndrome de West, spasmes infantiles, symptomatique, idiopathique,
cryptogénique, hypsarythmie, Vigabatrin.