Thèse présentée et soutenue publiquement en vue de l'obtntion du grade de Docteur en Médecine

RESUME,

Il s'agit d'une étude prospective réalisée au CHUK sur une période de six mois allant du 1er AOÜT 2015 au 31 janvier 2016.
Pendant cette étude,23 nouveau -nés ont été hospitalisés pour malformations congénitales nécessitant une prise en charge chirurgicale en urgence ,soit 4,2% de toutes les admissions en chirurgie pendant cette période
L'âge moyen des patients étaient de 6,9 jours avec des extrêmes allant de 0 et 28 jours.Le sex-ratio était de 1,5 en faveur du sexe masculin.
La plupart des patients (30,4%) étaient originaires de la mairie de Bujumbura et 73,9% des nouveau-nés de l'échantillon étaient nés des mères cultivatrices.
Les malformations ano-rectales étaient de loin les plus fréquentes (39,1%) des urgences congénitales néonatales opérés,suivies des sténoses hypertrophiques du pylore (21,7%).
Le nouveau -né malformé est associé à un fort taux de morbi-mortalité néonatale avec une mortalité de 39,1%.La majorité de décès étaient des filles (88,8%).
Les cas d'atrésies oesogragiennes et de spina bifide ont été les plus létaux (létalité de 100%) tandis que ceux de sténose hypertrophique congénitale du pylore ont été les moins létaux dans l'échantillon (létalité de 0%).
La détresse respiratoire a été la complication la plus fréquente dans 39,1% de l'essemble de la population d'étude et dans 56,25% des nouveau-nés ayant présenté des complications en postopératoire.
L'absence de diagnostic en aanténatal,le retard de consultation,de découverte du diagnostic post-natal et de prise en charge chirurgicale,la prématurité et le faible poids de naissance ont été identifiés comme facteurs de mauvais pronostic.
La création et l'équipement d'un service de chirurgie néonatale et le diagnostic anténatal précoce sont la seule garantie pour un meilleur pronostic.
Enfin,quelques recommandations pouvant contribuer à diminuer la mortalité liée aux malformations congénitales ont été émises.