Le syndrome de DANDY-WALKER est une malformation cérébrale qui se produit entre les 7ème et 12ème semaines de gestation et qui touche une grossesse sur 25000 à 35000. Le syndrome de DANDY-WALKER est un terme qui ne représente pas une entité entière mais plutôt plusieurs caractères anormaux de développement du cerveau qui coexistent. Ce syndrome est caractérisé par un kyste dans la fosse postérieure.
La plupart des cas du syndrome de DANDY-WALKER, environ 80%, sont diagnostiqués avant l'âge d'un an, typiquement suite à une hydsrocéphalie. Ce syndrome est fréquemment accompagné par d'autres malformations du système nerveux central ou en dehors de celui-ci comme des malformations de la face, des membres, des doigts, du rein et du coeur.
Le diagnostic est posé lors des examens utrasonographiques de routine faits en cours de grossesse ou à la naissance lors d'une imagerie cérébrale.
Le traitement comprend le traitement des anomalies associées éventuelles et une dérivation ventricalo-péritonéale pour éviter la compression des structures cérébrales due au kyste ou à l'hydrocéphalie.
Le pronostic est très variable, souvent réservé même si l'hydrocéphalie est correctement et précocement traitée, il dépend de la sévérité du tableau et des lésions associées éventuelles.
Notre cas de syndrome de DANDY-WALKER est découvert au cours d'une hydrocéphalie, traitée par dérivation ventriculo-péritonéale mais qui évoluera vers le décès en raison de la sévérité des malformations cérébrales type DANDY-WALKER.